Gebrauchsanweisung: Koagulationsfaktor VIII + Faktor von Willebrand

Handelsname des Rauschgifts - Vilate, Hfemate P

Pharmakologische Gruppe:

Gerinnungsmittel (einschließlich Koagulationsfaktoren), hemostatics

Vorbildlicher klinisch-pharmakologischer Artikel 1

Eigenschaft. Die Wirksamkeit des Koagulationsfaktors VIII wird gestützt auf dem Internationalen Standard für das Konzentrat bestimmt (FVIII: C) wird die Wirksamkeit des Faktors von von Willebrand gestützt auf dem Entschluss von der Wirkung des ristocetin cofactor bestimmt (FV: RK), gestützt auf dem Internationalen Standard für das Konzentrat in Übereinstimmung mit dem europäischen Arzneimittelbuch. Die spezifische Tätigkeit der Vorbereitung ist nicht weniger als 60 ICH FVIII: C / Mg und nicht weniger als 53 ICH PV: RK / Mg Gesamtprotein. Die Zahl von Einheiten des Koagulationsfaktors VIII wird in MIR entsprechend WER Standards für diese Rauschgifte ausgedrückt. Tätigkeit wird irgendein als ein Prozentsatz (hinsichtlich des normalen Inhalts des Faktors im Plasma), oder in Internationalen Einheiten (hinsichtlich des Internationalen Standards für den Koagulationsfaktor VIII in Plasma) ausgedrückt. 1 ICH des Koagulationsfaktors VIII ist im Wert vom gerinnenden Faktor VIII in 1 ml von normalem menschlichem Plasma gleichwertig.

Pharmacotherapy. Der gerinnende Faktor von VTH bindet zum Faktor von von Willebrand; der aktivierte Faktor-VS ist ein cofactor zum aktivierten Faktor IX, den Übergang des Koagulationsfaktors X in die aktive Form beschleunigend; der aktivierte Faktor X aktiviert den Übergang von prothrombin zu thrombin, thrombin, der Reihe nach aktiviert den Übergang von fibrinogen zu fibrin, der von der Bildung von thrombus gefolgt ist. Das Rauschgift enthält vWF, der ein normaler Bestandteil von menschlichem Plasma ist und ebenso als endogen handelt, und hemostasis Unordnungen in Patienten mit der Krankheit von Willebrand korrigiert: Stellt Thrombozytfestkleben an Gefäßsubendothelium an der Seite der Gefäßverletzung wieder her (beigefügt dem Gefäßsubendothelium und der Thrombozytmembran, stellt Primären hemostasis zur Verfügung, reduziert gerinnende Zeit, mit der Wirkung manifestiert sofort und hängt vom Grad der Polymerisation des Proteins ab); Normalisiert den begleitenden Mangel am Faktor VIII (mit in / in der Einführung bindet den endogenen Faktor VH und stabilisiert sich es, seine schnelle Degradierung verlangsamend), stellt das Niveau des Faktors VIII wieder her: C zum normalen. Ersatztherapie in Patienten mit Bluterkrankheit Zunahmen der Inhalt des gerinnenden Faktors VH, eine vorläufige Korrektur des Defizitfaktors zur Verfügung stellend und die Gefahr der Blutung reduzierend. Außerdem fördert Faktor von von Willebrand Festkleben von Thrombozyten im Bereich des Gefäßschadens und spielt eine bedeutende Rolle im Prozess der Thrombozytansammlung.

Pharmacokinetics. Krankheit des Typs 3 von von Willebrand: Mittelwiederherstellung von PV: RK und FV: Ar - 68-99 % beziehungsweise, der einer durchschnittlichen Steigerung der Plasmakonzentration durch 1.5 und 2.1 % pro ersetzten ICH / Kg-Körpergewicht entspricht. T1 / 2 FV: RC - 17.5 h, legen Sie Abfertigung - 3.9 ml / h / Kg-Bluterkrankheit A nieder: Konzentration des Faktors VIII: C-80-120-% des geschätzten. T1 / 2 VIII: C - sind 14.8 h, der dem biologischen T1 / 2, die Abfertigung entspricht, 2.9 ml / h / Kg.

Anzeige. Behandlung und Verhinderung der Blutung in Patienten mit der Krankheit von von Willebrand (mit dem quantitativen und / oder qualitativer Faktormangel von Willebrand), angeborene Bluterkrankheit A, oder erworbener Koagulationsfaktormangel VIII.

Gegenindikationen. Überempfindlichkeit, Alter zu 6 Jahren (Wirkung und Sicherheit nicht gegründet).

Sorgfältig. Schwangerschaft, Laktation.

Das Dosieren. IV, nach der Auflösung mit dem angewandten Lösungsmittel; die resultierende Lösung enthält 90 IU des gerinnenden Faktors VIII und 80 IU von vWF in 1 ml.

Krankheit von Von Willebrand: Die Dosis und Dauer der Ersatztherapie hängen von der klinischen Bedingung des Patienten, des Typs und der Strenge der Blutung, des Niveaus von FVIII ab: C und FV: PK.

Das Verhältnis zwischen FVIII: C und FV: RK 1: 1, ein Durchschnitt von 1 IU / Kg. FVIII: C und FV: RK vergrößern das Plasmaniveau durch 1.5-2 % der normalen Tätigkeit des entsprechenden Proteins. Die übliche Dosis des Rauschgifts ist 20-50 IU / Kg, das das Niveau von FVIII vergrößert: C und FV: RK zu 30-100 %. Die anfängliche Dosis kann zu 50-80 IU / Kg, besonders in Patienten mit dem Typ 3 vWD mit der Gastrointestinal-Blutung vergrößert werden.

Für die Verhinderung der Blutung ist es notwendig, die Vorbereitung 30 Minuten vor dem Anfang des chirurgischen Verfahrens anzufangen. Im Falle des geplanten chirurgischen Eingreifens wird das Rauschgift seit 12-24 Stunden und 1 Stunde vor dem Anfang des chirurgischen Verfahrens mit der erwarteten Konzentration von PV verwaltet: 60 IU / dL oder mehr (60 % oder mehr) und FVIII: C 50 IU / dL und mehr (50 % oder mehr). Die Dosis wird alle 12-24 Stunden verwaltet. Dauernde Behandlung kann eine übermäßige Steigerung des Niveaus von FVIII verursachen:C. Nach 24-48 Stunden der Behandlung, um eine übermäßige Steigerung des Niveaus von FVIII zu vermeiden: C ist es notwendig, die Dosis zu reduzieren, oder den Zwischenraum zwischen Verwaltungen zu vergrößern.

Bluterkrankheit A: 1 ICH Koagulationsfaktor VIII: C / vergrößert Kg den Plasmafaktor durch 1.5-2 % des normalen Inhalts. Entschluss von der erforderlichen Dosis: Körpergewicht (Kg) × hat Steigerung des Niveaus des Koagulationsfaktors VIII × 0.5 IU (%) / Kg gewünscht.

Im Fall von blutenden Ereignissen, die unten, der Beschäftigungsgrad von FVIII beschrieben sind: C sollte unter dem Grundlinienplasmaniveau (% des normalen Inhalts) in der passenden Zeit nicht fallen.

Gemäßigte Blutung (früher hemarthrosis, IM Blutung, Nasenblutung, Mundhöhlenblutung und andere geringe Verletzungen) ist die erforderliche Konzentration des Koagulationsfaktors VIII - 20-40 IU / dl (20-40 %), die Verwaltung wird alle 12-24 Stunden Mindestens seit dem 1 Tag wiederholt, bis sich der Schmerz senkt oder die Quelle der Blutung geheilt wird.

Umfassendere Blutung (IM Blutung oder Hämatom) ist die notwendige Konzentration des gerinnenden Faktors VIII - 30-60 IU / dl (30-60 %) alle 12-24 Stunden seit 3-4 Tagen, bis sich der Schmerz senkt und die Fähigkeit zu genesen.

Gefährlich für die Lebensblutung (intrakranial, intraperitoneal, im Hals, mit stumpfen Verletzungen, ohne eine sichtbare Quelle der Blutung) ist die notwendige Konzentration des Koagulationsfaktors VIII - 60-100 IU / dL (60-100 %) alle 8-24 Stunden bis völlig verschwindende Drohungen.

Kleines chirurgisches Eingreifen (einschließlich der Zahnförderung) - der notwendigen Konzentration des gerinnenden Faktors VIII - 30-60 IU / dl (30-60 %) alle 24 Stunden seit dem mindestens 1 Tag, bis Heilung.

Großes chirurgisches Eingreifen - das erforderliche Niveau des Koagulationsfaktors VIII (vor und nach der Chirurgie) - 80-100 IU / dl (80-100 %) alle 8-24 Stunden, bis entsprechende Wundenheilung, dann mindestens 7 Tage, um die Tätigkeit des Koagulationsfaktors VIII Am Niveau von 30-60 % aufrechtzuerhalten.

Für die anhaltende Verhinderung der Blutung in Patienten mit strenger Bluterkrankheit A ist es notwendig, 20-40 IU / Kg alle 2-3 Tage zu verwalten. In einigen Fällen, besonders in jungen Patienten, kann es notwendig sein, den Zwischenraum zwischen Verwaltungen zu reduzieren oder die Dosis zu vergrößern.

Ohne die Wirkung einer entsprechenden Dosis, oder wenn es nicht möglich ist, die gewünschte Konzentration des Koagulationsfaktors VIII im Plasma mit der entsprechenden Verwaltung zu erreichen, ist es notwendig, den Test von Bethesda auf die Anwesenheit hemmender Antikörper zum Koagulationsfaktor VIII zu führen. In Patienten mit hohen Niveaus von Hemmstoffen kann die Behandlung mit dem gerinnenden Faktor VIII unwirksam sein, und anderes therapeutisches Eingreifen verlangen.

Nebenwirkung. Allergische Reaktionen (urticaria, Hautausschlag, Kälte, Brustbeengtheit, Atemnot, niedriger Blutdruck, selten anaphylactic Stoß), an der Spritzenseite, hyperthermia, den heißen Blitzen, dem Kopfweh, der Schläfrigkeit, der Teilnahmslosigkeit, dem Brechreiz, dem Erbrechen, der Angst brennend. Die Entwicklung von hemmenden Antikörpern zum Faktor von von Willebrand - in Krankheit von von Willebrand, Bluterkrankheit - zum Faktor der Blutkoagulation VIII (gewöhnlich IgG), der zu einer unzulänglichen klinischen Antwort zur Rauschgiftverwaltung führt; hemmende Antikörper können Niederschlag verursachen und zur Entwicklung von anaphylactic Reaktionen beitragen.

In Patienten, die Faktorvorbereitungen von von Willebrand erhalten, die Koagulationsfaktor VIII, eine anhaltende Steigerung des Plasmaniveaus des Faktors VIII enthalten: C vergrößert die Gefahr der Thrombose (Überwachung von Patienten gefährdet).

Patienten mit Bluterkrankheit A können hemmende Antikörper mit einer unzulänglichen klinischen Antwort zur Verwaltung des Rauschgifts entwickeln.

Wechselwirkung. Vermischen Sie sich mit anderen Rauschgiften nicht oder gehen Sie zur gleichen Zeit mit demselben Einführungssatz herein.

Spezielle Instruktionen. Wenn Sie das Rauschgift verwalten, müssen Sie die Bedingung von Patienten sorgfältig kontrollieren. Frühe Zeichen einer Überempfindlichkeitsreaktion sind urticaria, hat Ausschlag, ein Gefühl der Brustbeengtheit, Atemnot, einer Abnahme im Blutdruck und anaphylaxis verallgemeinert. Wenn diese Symptome vorkommen, das Rauschgift sofort unterbrechen. Mit der Entwicklung von anaphylactic Reaktionen sollten Patienten für die Anwesenheit hemmender Antikörper untersucht werden.

Als das Verwenden von Rauschgiften auf menschliches Blut oder Plasma zurückzuführen gewesen ist, kann die Möglichkeit der Übertragung von ansteckenden Agenten nicht deshalb völlig ausgeschlossen werden, eine vorbeugende Impfung gegen Leberentzündung A und B wird empfohlen.

Die langfristige Behandlung von Patienten mit Krankheit von Willebrand mit einem Rauschgift, das vWF und gerinnendem Faktor VIII enthält, kann eine übermäßige Steigerung des gerinnenden Faktors VIII verursachen: C, der die Gefahr der thrombus Bildung vergrößert (Kontrolle der Konzentration des Koagulationsfaktors VIII: C ist notwendig).

Die Gefahr, hemmende Antikörper in Bluterkrankheit A zu entwickeln, erreicht ein Maximum innerhalb der ersten 20 Tage nach der Verwaltung weniger häufig nach den ersten 100 Tagen des Gebrauches. Die Möglichkeit, das Rauschgift in Gegenwart von hemmenden Antikörpern zum Koagulationsfaktor VIII zu verwenden, wird nicht gegründet.

Um das Rauschgift zu verwalten, sollte nur der Bastelsatz für die Auflösung und intravenöse Verwaltung verwendet werden. Andere Geräte sind im Stande, gerinnende Faktoren auf ihrer inneren Oberfläche zu adsorbieren, zu einer Abnahme in der Wirksamkeit der Behandlung führend.

Wenn ein Wasserbad verwendet wird, um das Lösungsmittel zu wärmen, sollte seine Temperatur nicht 37 ° C überschreiten. Es ist zulässig, um nur eine klare oder ein bisschen opalisierende Lösung ohne Bodensatz zu verwenden.