Gebrauchsanweisung: Faktor von Willebrand

Handelsname des Rauschgifts - Wilfactin

Pharmakologische Gruppe:

Gerinnungsmittel (einschließlich Koagulationsfaktoren), hemostatics

Die nosological Klassifikation (ICD-10)

Die Krankheit von D68.0 Von Willebrand: Die Krankheit von Von Willebrand; Villebrand-Jurgens Krankheit; Angiogemophilia; Willebrand-Jurgens grundgesetzlicher thrombopathy; Willebrand-Jurgens Syndrom

Eigenschaften der Substanz Faktor von Willebrand

Der Menschenfaktor von Willebrand mit einer Tätigkeit von 1000 IU ist ein hemostatic Agent. Die Tätigkeit des Faktors von von Willebrand wird durch die Methode bestimmt, den ristocetin cofactor FV zu dosieren: ROC in Bezug auf den internationalen Standard für das Konzentrat des Faktors von von Willebrand (WER).

Arzneimittellehre

Weisenhandlung - Hemostatic.

Pharmacodynamics

Korrigiert haemostatic Abnormitäten in Patienten mit einem Mangel an vWF (Krankheit von Willebrand) an zwei Niveaus:

- stellt das Festkleben von Thrombozyten zum Gefäßsubendothelium an der Verletzungsseite (durch die Schwergängigkeit zum subendothelium und der Thrombozytmembran), die Versorgung von primärem hemostasis wieder her, der in einer Abnahme in der blutenden Zeit manifestiert wird. Die Wirkung äußert sich sofort und hängt größtenteils vom Niveau von multimerization ab;

- die verzögerte Korrektur des begleitenden Mangels am endogenen Faktor VIII und stabilisiert seinen Inhalt, schnelle Degradierung verhindernd.

Die Ersatztherapie mit dem Faktor von von Willebrand normalisiert den Faktor des Koagulationsfaktors VIII nach der ersten Einspritzung. Diese Wirkung wird verlängert und dauert während nachfolgender Einspritzungen des Faktors von von Willebrand an.

Pharmacokinetics

Eine Studie des pharmacokinetics des Faktors von von Willebrand wurde in 8 Patienten mit dem Typ 3 Krankheit von von Willebrand durch das Dosieren des ristocetin cofactor durchgeführt (FV: RCO). Cmax wurde 30 bis 60 Minuten nach der Verwaltung beobachtet.

Mit einer einzelnen Verwaltung des Faktors von von Willebrand an einer Dosis von 100 IU / ist Kg, AUCo- 3444 IU / dl, die durchschnittliche Abfertigung ist 3.0 ml / h / Kg. T1 / 2 ist innerhalb von 8-14 Stunden (ein Durchschnitt von 12 Stunden)

Mit der Einführung des Faktors von von Willebrand, der Steigerung des Inhalts des Faktors VIII: C kommt allmählich vor und erreicht normale Werte nach 6-12 Stunden. Der Inhalt des Faktors VIII: C nimmt durch einen Durchschnitt von 6 % (6 IU / dl) pro Stunde zu. Deshalb, sogar in Patienten mit einem anfänglichen Niveau des Faktors VIII: C unter 5 % (5 IU / dl), in der 6. Stunde, der Faktor VIII anfangend: C Niveau hat ungefähr 40 % (40 IU / dL) erreicht und wurde seit 24 Stunden aufrechterhalten.

Anwendung der Substanz Faktor von Willebrand

Verhinderung und Behandlung der Blutung in Patienten mit der Krankheit von von Willebrand (einschließlich des Gebrauches, bevor geplant, und angreifenden oder chirurgischen Noteingreifens, um Blutverlust zu reduzieren).

Gegenindikationen

Die Überempfindlichkeit zu den Bestandteilen der Vorbereitung des Faktors von von Willebrand, Bluterkrankheit (wegen des niedrigen Inhalts des Faktors VIII), Alter zu 6 Jahren (ist der Gebrauch des Faktors von von Willebrand in Kindern, die jünger sind als 6 Jahre in klinischen Studien, nicht studiert worden).

Anwendung der Schwangerschaft und des Stillens

Kontrollierte Studien des Faktors von von Willebrand in schwangeren Frauen sind nicht geführt worden. Daten auf der Fortpflanzungsgiftigkeit des Faktors von von Willebrand und seines Zugangs in die Milch von Tieren fehlen. Die Sicherheit von vWF wird für schwangere Frauen nicht gegründet, so wird es nicht empfohlen, es während Schwangerschaft und während des Stillens zu verwenden, wenn der potenzielle Vorteil für die Mutter nicht bedeutsam größer ist als die mögliche Gefahr zum Fötus und Säugling.

Nebenwirkungen des Faktors von Willebrand

Nebenwirkungen des Faktors von von Willebrand werden gemäß WER Empfehlungen auf dem Vorkommen klassifiziert: sehr häufig (10 %); häufig (> 1, aber <10 %); selten (0.1, aber <1 %); selten (0.01, aber <0.1 %); sehr selten (<0.01 %); Frequenz ist nicht bekannt (kann gestützt auf verfügbaren Daten nicht gesetzt werden). Unerwünschte Rauschgiftreaktionen zum Faktor von von Willebrand, gemäß der Klassifikation von MedDRA, werden unten gegeben.

Vom Immunsystem: selten - Überempfindlichkeitsreaktionen oder allergische Reaktionen; sehr selten - strenge anaphylactic Reaktionen (das Ödem von Quincke oder Anaphylactic-Stoß).

Unordnungen der Seele: selten - Angst.

Von der Seite des Zentralnervensystems: selten - Kopfweh, Schläfrigkeit.

Vom CVS: selten - tachycardia, hypotension, heiße Blitze.

Vom Respirationsapparaten, der Brust und den mediastinal Organen: selten - Atemnot.

Von der gastrointestinal Fläche: Selten - Brechreiz, sich erbrechend.

Von der Haut und den subkutanen Geweben: selten - ein Ausschlag, verallgemeinerter urticaria, das Hautjucken, eine Sensation des Kriechens.

Allgemeine Unordnungen und Reaktionen an der Spritzenseite: selten - das Brennen oder Prickeln an der Spritzenseite, Kälte, einem Gefühl des ruhelosen Atmens; selten - ein Fieber.

Anderer: Sehr selten - die Bildung, Antikörper (Hemmstoffe) zum Faktor von von Willebrand, besonders in Patienten mit dem Typ 3 Krankheit von von Willebrand für neutral zu erklären. In einer klinischen Studie des Faktors von von Willebrand in 62 Patienten, von denen 23 des dritten Typs von vWD, keiner Bildung von Hemmstoffen waren, nachdem wurde die Verwaltung von vWF registriert. Die Anwesenheit von Hemmstoffen äußert sich in der Form einer unzulänglichen klinischen Antwort (das erwartete Niveau von EF: RBC im Plasma wird nicht erreicht, oder Blutung ist schwierig, mit einer entsprechenden Dosis des Rauschgifts zu kontrollieren), und kann mit einer vergrößerten Gefahr von anaphylactic Reaktionen vereinigt werden.

Wechselwirkung

Es sollte mit anderen Rauschgiften nicht gemischt werden.

Einführung / Einführungsreagenzien gemacht nur aus dem Polypropylen sollten verwendet werden, seit der Adsorption von menschlichen Plasmaproteinen auf die innere Oberfläche der Einspritzung / können Einführungsmittel zu unwirksamer Behandlung führen.

Klinisch bedeutende Wechselwirkungen des Faktors von von Willebrand mit anderen Rauschgiften sind nicht bekannt.

Überdosis

Es gibt keine Berichte von Fällen der Überdosis des Faktors von von Willebrand.

Im Fall von einer bedeutenden Überdosis ist die Entwicklung von thromboembolic Komplikationen möglich.

Wege der Verwaltung

IV.

Vorsichtsmaßnahmen für den Faktor von Willebrand

In Fällen der Blutung in Patienten an der Anfangsphase der Behandlung, concomitantly mit dem Faktor von von Willebrand, wird es empfohlen, Faktor VIII einzuführen.

Patienten sollten während der kompletten Periode der vWF Einführung kontrolliert werden, um frühe Zeichen von allergischen oder anaphylactic Reaktionen zu entdecken. Patienten sollten über frühe Manifestationen von Überempfindlichkeitsreaktionen, einschließlich pruritus, urticaria, Brustbeengtheit, Atemnot, hypotension, und anaphylactic Reaktionen informiert werden. Wenn solche Symptome erscheinen, hören Sie die Einführung des Faktors von von Willebrand sofort auf. Mit der anaphylactic Schocktherapie wird in Übereinstimmung mit den aktuellen Empfehlungen geführt.

Es gibt eine Gefahr von thromboembolic Komplikationen besonders in Patienten mit Risikofaktoren. Deshalb, wie man beobachten sollte, identifizieren Patienten von der Risikogruppe frühe Zeichen der Thrombose. Die Verhinderung von venösem thromboembolism sollte in Übereinstimmung mit aktuellen Empfehlungen ausgeführt werden.

Nach der Korrektur des Mangels am Faktor von von Willebrand, wegen der möglichen Gefahr der Thrombose, sollten frühe Zeichen der Thrombose oder verbreiteten Intragefäßkoagulation identifiziert werden, und thromboembolic Komplikationen sollten in Übereinstimmung mit aktuellen Empfehlungen verhindert werden.

In Patienten mit Krankheit von Willebrand besonders kann Typ 3, Antikörper (Hemmstoffe) zum Faktor von von Willebrand für neutral erklärend, gebildet werden. Die Anwesenheit von Hemmstoffen äußert sich in der Form einer unzulänglichen klinischen Antwort (das erwartete Niveau von EF: RBC im Plasma wird nicht erreicht, oder Blutung ist schwierig, mit einer entsprechenden Dosis des Rauschgifts zu kontrollieren). Wenn der erwartete EF: Plasma-RV wird nicht erreicht, oder wenn Blutung schwierig ist, mit einer entsprechenden Dosis zu kontrollieren, sollten Laborversuche geführt werden, um die Anwesenheit von vWF Hemmstoffen zu bestimmen. In Patienten mit einem hohen Niveau von Hemmstoffen kann der Gebrauch des Faktors von von Willebrand nicht wirksame genug und andere therapeutische Optionen sein sollte betrachtet werden. Die Behandlung solcher Patienten sollte von einem Arzt durchgeführt werden, der Erfahrung in der Behandlung des Bluts hat, das Unordnungen gerinnt.

Die Anwesenheit von Antikörpern zum Faktor von von Willebrand kann mit einer vergrößerten Gefahr von anaphylactic Reaktionen vereinigt werden. Deshalb, in allen Patienten mit anaphylactic Reaktionen oder im Falle der unwirksamen Behandlung, ist es notwendig, passende biologische Studien zu führen, um die Anwesenheit von Hemmstoffen zu bestimmen.

Standardmaßnahmen, um die Gefahr der Übertragung von ansteckenden Agenten über Rauschgifte zu verhindern, die vom menschlichen Blut oder Plasma gemacht sind, schließen ein: klinische Auswahl an Spendern, Abschirmung von individuellen Blutproben und Gruppen von Plasma für spezifische Anschreiber von Infektionen. Verfahren für inactivation und Eliminierung von Viren werden in den Produktionsprozess eingeschlossen. Dennoch, wenn man Rauschgifte verwendet, die vom menschlichen Blut oder Plasma, gemacht sind, Gefahr Übertragung von ansteckend Agenten nicht völlig ausgeschlossen. Das gilt auch für unbekannte oder nur feststellbare Viren oder andere Typen von ansteckenden Agenten.

Das Rauschgift wird vor eingewickelten Viren effektiv geschützt: HIV, Leberentzündung B und C, aber gibt es keine volle Garantie des Schutzes gegen nichteingewickelte Viren der Leberentzündung A und parvovirus B19. Parvovirus B19 ist für schwangere Frauen (fötale Infektion) für Leute mit der Immunschwäche und für Patienten mit hemolytic Anämie am gefährlichsten.

Patienten, die Koagulationsfaktoren systematisch erhalten, wird empfohlen, die notwendige Impfung gegen Leberentzündung A und B zu erleben.

Wirken Sie auf die Fähigkeit ein, Fahrzeuge zu steuern und sich mit anderen potenziell gefährlichen Tätigkeiten zu beschäftigen. Der Faktor von von Willebrand betrifft die Fähigkeit nicht, Fahrzeuge zu steuern und sich mit anderen potenziell gefährlichen Tätigkeiten zu beschäftigen, die vergrößerte Konzentration der Aufmerksamkeit und Geschwindigkeit von psychomotorischen Reaktionen verlangen.