Gebrauchsanweisung: Penicillamine

Handelsname des Rauschgifts - Artamin, Byanodine, Cuprenyl

Der lateinische Name der Substanz Penicillamine

Penicillaminum (Klasse. Penicillamini)

Chemischer Name

3 Mercapto D valine

Grobe Formel

C5H11NO2S

Pharmakologische Gruppen:

Das Entgiften von Agenten, einschließlich Gegenmittel

Rauschgifte von Immunosuppressive

Die nosological Klassifikation (ICD-10)

E72.0 Aminosäure transportiert Unordnungen: Zuckerkrankheit glycophosphamide; Lignac Syndrom; Lignac-Fanconi Syndrom; Abdergalden-Kaufmann-Lignac-Syndrom; Abdergalden-Fanconi Syndrom; Cystinosis; Cystinuria; Krankheit von Hartnup; Familie Iminoglycinuria

E83.0 Kupfer Austauschunordnungen: Krankheit von Wilson-Konovalov; Syndrom von Wilson-Konovalov; Entartung von Hepatolenticular; Dystrophie von Hepatocerebral; Dystrophie hepatocerebral; Krankheit von Wilson; Krankheit von Wilson-Westphal-Konovalov; angeborener toxicosis der Haut; Krankheit von Menkes

L94.0 Lokalisierter scleroderma [Morphium]: Scleroderma beschränkt; systemischer scleroderma; Hautscleroderma; Träne scleroderma; beschränkter scleroderma; im Brennpunkt stehender scleroderma

M06.9 Rheumatische Arthritis, unangegeben: Rheumatische Arthritis; Schmerzsyndrom in rheumatischen Krankheiten; Schmerz in rheumatischer Arthritis; Entzündung in rheumatischer Arthritis; degenerative Formen der rheumatischen Arthritis; die rheumatische Arthritis von Kindern; Verärgerung der rheumatischen Arthritis; akuter Gelenkrheumatismus; rheumatische Arthritis; rheumatische Polyarthritis; rheumatische Arthritis; rheumatische Polyarthritis; rheumatische Arthritis; rheumatische Arthritis; rheumatische Arthritis des aktiven Kurses; rheumatischer periarthritis; rheumatische Polyarthritis; akute rheumatische Arthritis; akuter Rheumatismus

M08 Jugendlicher [jugendliche] Arthritis: Jugendliche Arthritis; jugendliche chronische Polyarthritis; jugendliche chronische Arthritis; jugendliche rheumatische Arthritis; chronischer Arthritisjugendlicher

M34.9 Körpersklerose, unangegeben: Systemischer scleroderma

N22.8 Steine der Harnfläche in anderen Krankheiten klassifiziert anderswohin: Primärer Harnnephropathy; Verhinderung von Harnnephropathy; Urarturia; Cystine nephrolithiasis

T56.0 Toxische Wirkung von Leitung und seinen Zusammensetzungen: Leitungsgiftigkeit; toxische Wirkung von Leitung und seinen Zusammensetzungen; Bleivergiftung; die Vergiftung mit Schlaftabletten und Rauschgiftrauschgiften; chronische Bleivergiftung; Leitungsdarmkatarrh; Plumbism; akute Leitung encephalopathy; Bleivergiftung

T56.1 Toxische Effekten von Quecksilber und seinen Zusammensetzungen: Vergiftung von Merkur; chronische Quecksilbervergiftung

T56.4 Toxische Wirkung von Kupfer und seinen Zusammensetzungen: Kupfervergiftung

T56.5 Toxische Effekten von Zink und seinen Zusammensetzungen: Zinkvergiftung; Vergiftung mit Zink; Zinkzusammensetzungsvergiftung; Gießereienfieber; Zinkfieber

T56.8 Toxische Effekten anderer Metalle: Cäsiumsvergiftung; die Vergiftung mit Cerium; Magnesium und seine Zusammensetzungen; Kobaltvergiftung; die Vergiftung von Goldzusammensetzungen; chronische Nickelvergiftung; die Vergiftung mit Magnesiumssalzen; Vergiftung durch Plutonium

CAS Code

52-67-5

Eigenschaften der Substanz Penicillamine

Das Produkt der Hydrolyse von Penicillin. Weißes oder fast weißes kristallenes Puder. Leicht auflösbar in Wasser, das in Alkohol ein bisschen auflösbar ist und im Äther, Azeton, Benzol, Kohlenstoff tetrachloride unlöslich ist. Molekulargewicht 149.21.

Arzneimittellehre

Weisenhandlung - Immunosuppressive, das Entgiften, complexing.

Es bindet Kupfer, Quecksilber, Blei, Eisen, Kalzium, Kobaltionen. Wirksam für die hepatolenticular Entartung (die Krankheit von Wilson-Konovalov), weil Zunahmen Harnausscheidung von Überkupfer, seinen Inhalt in Geweben normalisierend. Bedrückt mehrere an den Reaktionen des Sulfhydryl-Disulphide-Austausches beteiligte Enzyme. Auf den Kontakt mit cisplatin wird es ein penicillamine-cysteine Disulfid, das, wegen seiner hohen Löslichkeit, leicht excreted im Urin ist; diese Wirkung wird durch eine Abnahme in der Bildung von cysteine Steinen in den Nieren in cystinuria manifestiert. Bedrückt die T Helferfunktion von Lymphozyten, hemmt neutrophil chemotaxis und lysosomal Enzymausgabe, erhöht macrophage Tätigkeit, unterdrückt collagen Synthese, und normalisiert die Beziehungen zwischen seinen auflösbaren und unlöslichen Bruchteilen, helfend, den Sclerosing-Prozess in Geweben zu unterdrücken. Reduziert das Niveau von pathologischem macroglobulins, incl. Rheumatischer Faktor. Schnell, obwohl unvollständig (40-70 %) vom Verdauungstrakt absorbiert werden. Cmax wird nach 1-3 Stunden erreicht. Die Leber erlebt biotransformation. Es ist excreted als metabolites durch die Nieren.

Anwendung der Substanz Penicillamine

Die Krankheit von Wilson-Konovalov, rheumatische Arthritis (einschließlich des Jugendlichen), systemischer scleroderma, cystinuria, cystine nephrolithiasis; mit Kupfer, anorganischen Zusammensetzungen von Quecksilber, Blei, Gold, Zink, Eisen vergiftend.

Gegenindikationen

Überempfindlichkeit, Verletzung von hemopoiesis, agranulocytosis, chronischer Nierenmisserfolg, Schwangerschaft, Laktation.

Schwangerschaft und Stillen

Kontraindiziert in Schwangerschaft (mit Ausnahme von Krankheit von Wilson-Konovalov, an einer Dosis von bis zu 1 g / Tag.), Wenn ein Kaiserschnitt geplant wird, sollte die tägliche Dosis nicht mehr als 250 Mg in den letzten 6 Wochen der Schwangerschaft und in der postwirkenden Periode bis ganze Heilung sein).

Handlungskategorie für den Fötus durch FDA - D.

Zur Zeit der Behandlung sollte Stillen aufhören.

Nebenwirkungen von Penicillamine

Vom Nervensystem und den Sinnesorganen: ganzer Verlust oder Verzerrung von Geschmacksensationen, umkehrbare Polynervenentzündung (wegen eines Mangels an pyridoxine), peripherisches Nervenleiden, myasthenia gravis.

Vom kardiovaskulären System und Blut (hematopoiesis, hemostasis): eosinophilia, thrombocytopenia, leukopenia, aplastic Anämie, agranulocytosis.

Seitens des Respirationsapparaten: zwischenräumlicher pneumonitis, weitschweifiger fibrosing alveolitis, Syndrom der erblichen Lungennierenunzulänglichkeit (Goodpasture).

Seitens des Verdauungssystems: verminderter Appetit, Brechreiz, das Erbrechen, die Diarrhöe, aphthous stomatitis, glossitis, intrahepatischer cholestasis, pancreatitis.

Seitens des genitourinary Systems: Nierenentzündung, nephrotic Syndrom, hematuria.

Vom musculoskeletal System: arthralgia, polymyositis, dermatomyositis.

Allergische Reaktionen: Haut überstürzter, toxischer epidermal necrolysis, allergischer alveolitis.

Anderer: lupus ähnliches Syndrom (arthralgia, myalgia, erythematous Ausschlag, das Äußere von Anti-Atomantikörpern und Antikörpern zur DNA im Blut), Brustvergrößerung mit der Entwicklung von galactorrhea (in Frauen), Haarausfall, Fieber.

Wechselwirkung

Antimalaria- und Antigeschwulstagenten, phenylbutazone, vergrößern levamisole die Gefahr von Nebenwirkungen. Mit der gleichzeitigen Verwaltung von penicillamine mit Vorbereitungen von Gold und Eisen chelate Komplexe werden gebildet. Unvereinbar mit Antibiotika. Rauschgifte von Myelotoxic vergrößern die Manifestation von penicillamine myelotoxicity.

Wege der Verwaltung

Innen.

Vorsichtsmaßnahmen für die Substanz Penicillamine

Behandlung wird unter der strengen klinischen und Laborkontrolle ausgeführt. Am Anfang der Behandlung, einer umfassenden klinischen Blutprobe (einschließlich Thrombozyte) und ein gesamter urinalysis alle 3 Tage, werden dann einmal wöchentlich durchgeführt. Monatlich ist es notwendig, die Funktion der Leber, Nieren zu kontrollieren, eine neurologische Überprüfung des Patienten zu führen. Im Fall von der Entwicklung des Fiebers haben Verletzungen der Lungen, Leber, hematologic und neurologische Unordnungen, myasthenia gravis, hepatocellular Reaktionen und andere ernste Nebenwirkungen gekennzeichnet, das Rauschgift wird annulliert und nötigenfalls, glucocorticoids werden vorgeschrieben. Patienten mit der verschlechterten Nierenfunktion reduzieren die Dosis. Im Falle isolierten proteinuria, wenn es nicht vergrößert und 1 g / Tag nicht überschreitet, kann die Behandlung mit penicillamine fortgesetzt werden.

Wegen des Einflusses von penicillamine auf der collagen Bildung sollte chirurgisches Eingreifen (einschließlich des Zahn-) mit der äußersten Verwarnung ausgeführt werden.

Patienten mit der Krankheit oder cystinuria von Wilson-Konovalov concomitantly sind vorgeschriebene VitaminB6vorbereitungen (im Zusammenhang mit den Nahrungsbeschränkungen, die in diesen Krankheiten verwendet sind). Wenn sich die Symptome vom VitaminB6mangel vor dem Hintergrund der anhaltenden Behandlung mit penicillamine entwickeln, werden 25 Mg von pyridoxine zusätzlich pro Tag vorgeschrieben.

Im Fall von der vorherigen Wirkungslosigkeit und dem Abzug von Goldvorbereitungen wird penicillamine nicht früher vorgeschrieben als 6 Monate später.

Wenn der Patient die Ernennung von Eisenvorbereitungen vor dem Hintergrund der penicillamine Therapie braucht, sollte ein zweistündiger Zwischenraum zwischen ihrer Aufnahme beobachtet werden.