Sfingolipids

Sfingolipids ist die Hauptstrukturbestandteile von Zellmembranen; der myelin ist mit sfingolipids besonders reich. In einer Struktur eines sfingolipids sind phospholipids ähnlich, aber ihr wasserquellfähiges Skelett wird nicht glyceroscrap, und seriny präsentiert. Macht Basis von sfingolipid. Sfingozin wird in der Reaktion zwischen einer palmitoil-Co und seriny gebildet, in dem palmitoil-Koa ein Atom von Kohlenstoff verliert, der in der Form von CO2 ausgestrahlt wird. An N-acetylation von sfingozin tseramida, die ein Teil von vielen sfingolipid zum Beispiel sind, wird ein sfingomiyelin gebildet. Außerdem enthält tseramid in tserebrozidakh und dem gangliozidakh (die Verbindungen, die die Überreste von Kohlenhydraten enthalten). Sfingolipidoza sind Krankheiten von lysosomes, an dem die Degradierung von sfingomiyelin gebrochen wird. Die Anhäufung von lipids in Stoffen führt zu Entwicklung von Krankheiten.

Sfingomiyelin

Sfingomiyelin besteht aus einem tseramid und einem fosforilkholin. Er wird auch tseramidfosforilkholiny genannt. Auf der Struktur ist sfingomielin fosfatidilkholin ähnlich. Schenken Sie bitte Aufmerksamkeit Pankramin.

Tserebrozida

Tserebrozid wird gebildet, wenn man ein Monosaccharid mit tseramidy bindet. Also, wenn verbindlicher Traubenzucker mit tseramidy es glukocerebroside (glukozileramide) gebildet wird, und wenn man galactose galactoziltserebrozid (galactotseramid) bindet. Tserebrozida nennen auch "monoglikoziltseramidam". Globozid ist tserebrozida, der mehreres Kohlenhydrat enthält, bleibt.

Krankheit Gosha

Die Krankheit Gosha, der auf autosomal rückläufig Typ meistenteils geerbt wird, kommt unter lysosomic Krankheiten der Anhäufung vor. Eine Ätiologie ein Misserfolg des p-glyukotserebrozidazy Enzyms (Abb. 36.3). Es führt zu Überanhäufung von glucocerebroside in einem Gehirn, Leber, Knochenmark, einem Pfandrecht. An Krankheit Gosha I von Typ (ohne Verletzungen eines Nervensystems) fermentozamestitelny Therapie wird ausgeführt: Patienten erhalten Rekombinante p-glyukotserebrozidazu. Vielleicht wird die Gentherapie, die auf der Übertragung eines Gens eines β-tserebrozidaza in der DNA der hemopoietic Stammzellen gestützt ist, in der Zukunft verwendet.

Gangliosides und globozida

Gangliosides werden bei der Verbindung eines tseramid mit einem oligosaccharide und N-atsetilneyraminovoy durch Säure (sialic Säure) gebildet. Gangliosides machen ungefähr 5 % des ganzen lipids eines Gehirns.

Die Krankheit von Fabri

Die Krankheit von Fabri ist die seltene Krankheit von H-linked lysosomic, an der ein Misserfolg und-galaktotserebrozidazy beobachtet wird, führt A. Eto zu Anhäufung in einem Organismus von globozid von tseramidtrigeksozid (globotriaziltseramid). Nieren und kardiovaskuläres System leiden darunter, die Gefahr eines Schlags nimmt zu. Seit 2002 ist die Fermentozamestitelny-Therapie mit der Gebrauchrekombinante für die Behandlung der Krankheit von Fabri und-galaktotserebrozidazy verfügbar.