FAQ: Amyotrophic seitliche Sklerose

6 Tatsachen über eine der allgemeinsten neurodegenerative Krankheit.

Amyotrophic seitliche Sklerose (ALS) ist unter den fünf allgemeinsten neurodegenerative Pathologien an erster Stelle gehört Alzheimerkrankheit. In Englisch liest als ALS Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS), und in griechischem A ist "nein", die Leugnung, myo - Muskel, trophisch - Macht, d. h., "kein Make-Upmuskel". Seitlich bedeutet, dass Bereiche des Rückenmarks in den Nervenzellen gelegen werden, die Muskeltätigkeit kontrollieren, und die den Tod des Nervengewebes schrammend, multiple Sklerose (Sklerose) herbeiführen.

• 1. Symptome von ALS (Amyotrophic seitliche Sklerose)

Die Krankheit bedeckt einen spezifischen Teil der Rückenmarkneurone, und ihr Erlöschen führt zu Störung der Funktion von vielen Muskeln, die für die Wirkung des ganzen Organismus verantwortlich sind. Das primäre Symptom von ALS ist Schwäche in den Armen und Beinen, der mit der gleichzeitigen Schwächung, Atrophie der Muskeln der Zunge, des Gaumensegels, der Stimmbänder zunimmt. Es gibt Verletzungen des Schluckens, und Rede beginnt zu ersticken, während sie isst, Essen geht in die Nase ein, und es gibt pathologische Änderungen, die mit den Sehnenreflexen der Hände und Fußsysteme vereinigt sind. In den meisten Patienten wird die Krankheit mit 40 bis 70 Jahren diagnostiziert. Statistiken zeigen, dass ein Durchschnitt von 1-3 Patienten mit bewiesenem ALS für 100 000 Menschen verantwortlich ist. Es gibt eine Korrelation mit dem Geschlecht (Männer sind für Krankheit anfälliger), und sogar für den Ursprung; zum Beispiel gibt es Beweise, dass die seitliche amyotrophic US-Sklerose in Weißen üblicher ist.

• 2. Ursachen von ALS (Amyotrophic seitliche Sklerose)

Es gibt einige Ursachen von ALS. Diese schließen Erbkrankheitsübertragungsformen, ethnogeographical Faktoren ein, die Diät und nachteilige Änderungen in der Umgebung beeinflussen. Die berühmtesten Beispiele des hohen Vorkommens von ALS auf einer geografischen Basis sollten die Einwohner der Halbinsel Kii (lackieren), ethnischen Chamorros in Guam oder Veteranen des Golfkriegs einschließen. Berichtete Fälle der Krankheit infolge Schwermetallvergiftung oder einer Vireninfektion. Die Ursachen der Krankheit sind viele, und die Arbeit an ihrer Studie geht weiter. Diese Studien sind mit moderneren Methoden von bioinformatics verbunden gewesen, mit dem in den nächsten 5-10 Jahren es geplant wird, ein ziemlich ganzes Bild der Ausbreitung von neurodegenerative Krankheiten einschließlich ALS zu bekommen.

• 3. Kontaktieren Sie ALS mit der Genetik und Molekularbiologie

ALS ist eine von fünf der allgemeinsten neurodegenerative Unordnungen. Die meisten dieser Krankheiten haben sich auf Veränderungen in verschiedenen Genen bezogen, die zu Funktionsstörung und schließlich auf den Tod von bestimmten Gruppen von Gehirnzellen führen. Ungefähr 80 % von ALS-Fällen sind sporadisch, d. h. haben keine klare erbliche Natur, und werden durch Punktveränderungen in den Genen bestimmt, die verschiedene Proteine verschlüsseln. Die restlichen 20 % sind so genannte Familienfälle, d. h. Veränderungen werden von der Generation zur Generation (erbliche Übertragungsmethode) passiert. Die Gene, die am häufigsten beobachtete Veränderungen wenige sind: Diese schließen Gene von Superoxyd dismutase (SOD1) und Protein TDP-43 ein. Bedeutsam können Veränderungen in Genen derselben Proteine geerbt werden und Ursache ALS Familienformen. Auch angezeigt in der Pathologie von ALS kann eine Veränderung am neurofilament Proteingen oder der DNA / RNA verbindliches Protein beteiligt werden. Es ist bekannt, dass Veränderungen in der Kette "Verschlüsselung des Gens - mRNA - Protein" Proteinmoleküle mit der unregelmäßigen Struktur verursachen können. Natürlich können einige Veränderungen nicht bedeutende Änderungen im Protein und so verursachen, stimulieren den pathologischen Prozess nicht. Bis heute, angesammelt eine Datenbank, in besonderen Veränderungen in den am pathogenesis von ALS beteiligten Genen. Es sollte bemerkt werden, dass in Großstädten das klinische und genetische Raten bedienen, das auf der Analyse Ihres genetischen Materials gestützt hat, kann prognostische Bewertung der Wahrscheinlichkeit der Krankheit geben. Folgen von Veränderungen und, deshalb, das Äußere von unregelmäßigen mehreren Proteinen: Erstens verlieren solche Proteine ihre Funktion; z.B. SOD1 hört auf, die Eliminierung der reaktiven Sauerstoffarten zu kontrollieren, die zu Zelltod führen können. Zweitens bilden die "schlechten" Proteine Anhäufungen, die alle Zellen von Lebensprozessen stören.

• 4. Was in Neuronen geschieht, hat ALS ausgestellt

Neurone sind hoch spezialisierte Zellen, hat darauf gezielt, ein Signal in der Form von chemischen Zusammensetzungen, peptides vom Gehirn, und im Fall von neuromuscular Systemen - Muskeln zu übersenden. Wegen seines hoch spezialisierten Bestimmungsortes erhalten Neurone mehr (Schutzsysteme, trophische und andere Faktoren) davon, an glial Zellen und neuroendocrine / neuroepithelial Zellstruktur zu grenzen. Im Neuronsystem, das es vor den Effekten der reaktiven Sauerstoffarten, der Anhäufung von "schlechten" Proteinen und anderen Betonungsfaktoren schützen sollte, sind und deshalb nicht sehr wirksam, entzündliche oder pathogene, Stimuli verursachen Funktionsstörung und dann Tod von großen Gruppen von Neuronen. Diese Situation ist für Neurone typisch, die Mutationsproteine im pathogenesis von ALS erzeugen: SOD1 Mutationsmoleküle oder das TDP-43-Hineingehen in den Käfig zuerst in einem kleinen Komplex und dann in große Anhäufungen, die für die Qualitätskontrolle von Zellproteinen im Stande sind nicht mehr gewachsen zu sein.

Diese pathogenen Anhäufungen stören Zellprozesse des Lebens als Ganzes, Transport von Nährstoffen und anderen Substanzen auf der Zelle verhindernd, hemmen die Funktion von Kraftwerken, dem mitochondria, die RNA und das Proteinsynthesensystem abdrehend, und Neurone hören auf, als ein Sender von wichtigen Informationen zum Muskel zu fungieren. Muskelzellen erhalten Impulse von Neuronen nicht behelfen sich fehlen der zusammenziehbaren Tätigkeit und verlieren so schnell seine Hauptfunktion. Viele energische Menschen am Ruhestand können auf eine andere Lebensweise nicht umschalten und beginnen, alle Nachteile des Ältlichen zu erfahren; benehmen Sie sich auch Neurone und Muskelzellen, die ihre Hauptfunktion verloren haben. Es muss gesagt werden, dass sich die Prozesshaltfunktion und der Anfall des massiven Zelltodes auf seit Jahren, wenn nicht Jahrzehnten gestreckt haben; Muskeltätigkeit verklingt allmählich, aber dauerhaft, neue Gewebe und Organe bedeckend.

• 5. Medikamentöse Behandlung von ALS

Das Haupthindernis für die Entwicklung der primären pharmakologischen Behandlung von ALS ist die Tatsache, dass die Krankheit in einer ziemlich späten Bühne diagnostiziert wird, wenn es schwierig ist anzuhalten, können Sie nur arbeiten, um die Strenge von Symptomen zu reduzieren. Vorhandene Rauschgifte bestätigen diesen düsteren Staat des Problems. Zum Beispiel ist es in der Erleichterung der Symptome sehr wichtig soll Antidepressiven und Schlaftabletten verwenden; diese Rauschgifte sind so viele auf dem Markt, und die wirksamsten können die Lebensqualität des Patienten auf die Dauer von bis zu mehreren Monaten verbessern. Schmerzhafte Muskelzusammenziehungen (einschließlich des nicht kontrollierten) können entfernt werden, Muskelrelaxans und Schmerzgelenksyndrom, Eigenschaft von einigen Formen von ALS nehmend, es wird durch die Handlung von non-steroidal antientzündlichen Rauschgiften geschwächt. 1995, die Steuerungen der Vereinigten Staaten der FDA hat den Gebrauch des Körpers antiglutamatic Rauschgift Riluzole genehmigt, der im Stande ist, den funktionellen aktiven Lebensstil sogar in Patienten in den späten Stufen von ALS zu verlängern. Was sehr wichtig ist: Gemäß pharmakologischen Tests kann das Rauschgift die Lebensdauer von ein paar Monaten verlängern oder die Entwicklung von Zeichen der Krankheit verzögern. Um irgendwie ASL zu reduzieren, können Sie mit nootropics: Vinpotropile, Trental, Cogitum, Cerebrolysine.

• 6. Aussichten für die ALS-Forschung

Die Aufgaben, die vor Pharmakologen gestellt werden, die am Design von Rauschgiften für die Behandlung von neurodegenerative Pathologien beteiligt sind, können als klein rechtskräftig klassifiziert werden, weil sich alle wohlbewusst sind, dass es notwendig sein würde, die Ursachen der Krankheit, aber nicht seine Folge zu behandeln. Mit anderen Worten - und ist das ein Problem der kompletten modernen Arzneimittellehre - wir haben keine zuverlässigen Anschreiber der Krankheit und genetisch ausgelöst nicht immer, da die Wahrscheinlichkeit, dass eine Veränderung in den Genen der obengenannten Pathologien ein ganzes Bild verursacht, 100 % nicht gleich ist. Das Problem von Krankheitsanschreibern, die an Hunderten von Laboratorien beteiligt sind, und zieht eine Vielzahl von Methoden, insbesondere vom Feld von proteomics, metabolomics, und anderem so genanntem omics an, um zu verstehen, welche biomolecules kranke Zellen vom gesunden unterscheiden.

Das zweite Problem ist zum Pharmakologenidentifizierungsziel, d. h. jene Proteine oder peptides, die mit dem pathogenen Mechanismus verbunden sind, die für neutral erklärt werden, können die Krankheit in einem individuellen Käfig, und dann ins Gewebe vereiteln. Für solches Ziel haben pharmakologische Techniken Methoden der virtuellen Abschirmung verwendet, in der der Computer scheint, die Wechselwirkung des gewünschten Rauschgifts zu einem Proteinmolekül wie SOD1 zu modellieren, den es binden sollte und so zu inactivate. Es ist sicher zu sagen, dass solche Methoden im Komplex uns bald zur Entdeckung der so genannten gültigen Ziele für die Medizin, und dann - zu den wirklichen Rauschgiften führen werden.